Καθοδηγητικό υλικό
Share this page

ΦΡΟΝΤΙΣΤΕΣ

The PBC Foundation is the only UK organisation exclusively dedicated to providing support and information to those affected by PBC

Καθοδηγητικό υλικό

Καθοδηγητικό υλικό

Δεν υπάρχει καμία «θεραπεία» για το PBC προς το παρόν. Η μόνη εξουσιοδοτημένη θεραπεία σε δόση 10-15mg / kg / ημέρα είναι με το ουρσοδεοξυχολικό οξύ (Ursofalk). Συστηματική ανάλυση των αποτελεσμάτων των ελεγχόμενων δοκιμών του ουρσοδεσοξυχολικού οξέος στο PBC υποδηλώνουν ότι υπάρχει κάποια επιβράδυνση της κλινικής πορείας της νόσου, αν και μικρό όφελος για τα συμπτώματα. Η θεραπεία με Ουρσοδεσοξυχολικό οξύ είναι χωρίς δυσμενείς επιπτώσεις. Δεν υπάρχει συναίνεση ως προς το εάν οι ασθενείς που είναι γνωστό ότι έχουν PBC, αλλά που είναι ασυμπτωματικοί, πρέπει να χορηγούνται αγωγή με ουρσοδεσοξυχολικó οξύ και, αν ναι, για πόσο χρονικό διάστημα. Το τρέχον κόστος θεραπείας είναι στην περιοχή των $ 1.500 ανά έτος.

Λόγω του απρόσβλητου στοιχείου της ασθένειας, ενα μεγάλο ποσό ανοσοκατασταλτικών αγωγών έχουν εξεταστεί σε κλινικές δοκιμές τα τελευταία είκοσι χρόνια. Οι περισσότερες απο αυτές είτε δεν έχουν δείξει κάποιο όφελος, είτε έχουν βλαβερές παρενέργειες, ή και τα δύο απο τα παραπάνω.   Αρκετές ελεγχόμενες δοκιμές, όπως για παράδειγμα άλλων χολικών οξέων, κορτικοστεροειδών και άλλων θεραπείων, βρίσκονται σε εξέλιξη - συνήθως σε συνδυασμό με ουρσοδεοξυχολικό οξύ. Λόγου της απρόβλεπτης και συνήθως αργής κλινικής διαδικασίας της ασθένειας, η αγωγή και οι δοκιμές είναι δύσκολες στην ανάλυση και την παροχή συμβουλών στους ασθενείς σχετικά με το αν η θεραπεία είναι δύσκολη. Μερικοί ασθενείς μπορεί να παραμένουν ασυμπτωματικοί για είκοσι χρόνια , ενώ άλλοι μπορεί να πάνε από ασυμπτωματική σε περιπλοκή (πυλαία υπέρταση), ακόμη και στον θάνατο, από ηπατική νόσο μέσα σε ένα ή δύο χρόνια. Επιπλέον, τα σοβαρά συμπτώματα της κούρασης και του λήθαργου, μερικές φορές και ο κνησμός, μπορούν να είναι εντελώς δυσανάλογα με τις υποκείμενες ιστολογικές, ή βιοϊατρικές, ανωμαλίες. Αυτά τα συμπτώματα δεν αποκρίνονται απαραίτητα στο ουρσοδεοξυχολικό οξύ, ή σε άλλες θεραπείες σήμερα υπό έρευνα. Ό,τι άλλο μπορεί και να κάνει, το ουρσοδεοξυχολικό οξύ βελτιώνει τα LFCs στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών.

Όσον αφορά τις άλλες ασθένειες του ήπατος, η μεταμόσχευση αποτελεί μια ευρέως αποδεκτή επιλογή για άτομα με τελικού σταδίου PBC. Τρέχουσα αποτελέσματα για μεταμόσχευση ήπατος για PBC είναι καλύτερα από ό, τι για οποιαδήποτε άλλη μεγάλη ομάδα ασθενειών. Μέχρι ενενήντα τοις εκατό των ασθενών που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση ήπατος ως αποτέλεσμα της PBC έχουν επιζήσει μετά από ένα χρόνο ενώ ογδόντα τοις εκατό μετά από πέντε χρόνια, με καλή ποιότητα ζωής . Η εκλογή του χρόνου της μεταμόσχευσης είναι δύσκολη. Όπως και με άλλες ασθένειες του ήπατος, η απόφαση για το αν και πότε θα προσφερθεί μεταμόσχευση είναι ένας συνδυασμός εκτίμησης της πρόγνωσης χωρίς μεταμόσχευση (διάρκεια ζωής), της σοβαρότητας των συμπτωμάτων (ποιότητα ζωής) και μιας σύγκρισης των κινδύνων της μεταμόσχευσης με τον κίνδυνο που διατρέχει κάποιος χωρίς την μεταμόσχευση.

Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες για άλλα χαρακτηριστικά του PBC;

Κνησμός:

Κνησμός: έχει την πιο αποτελεσματική θεραπεία, που γίνεται αρχικά με χολεστυραμίνη (Questran). Πάνω από το ήμισυ των ασθενών με κνησμό ανταποκρίνονται σε αυτή τη θεραπεία, που διακόπτει την εντροεπατική κυκλοφορία, πιθανώς επηρεάζοντας το μεταβολισμό των χολικών οξέων, τα οποία μπορεί να σχετίζονται με κνησμό. Η χολεστυραμίνη μπορεί να προκαλέσει δοσοεξαρτώμενη διάρροια. Η χολεστυραμίνη δεσμεύει τα χολικά οξέα και άλλα φάρμακα, ως εκ τούτου, δεν πρέπει να χορηγούνται κατά τον ίδιο χρόνο όπως το ουρσοδεοξυχολικό οξύ ή άλλη τακτική φαρμακευτική αγωγή. Θεραπείες δεύτερης γραμμής περιλαμβάνουν ριφαμπικίνη, ναλτρεξόνη και άλλους παράγοντες. Σημειώστε ότι οι παράγοντες αυτοί μπορεί να είναι ηπατοτοξικά και έχουν σημαντικές παρενέργειες και θα πρέπει να χρησιμοποιούνται υπό την καθοδήγηση ειδικού. Το ξηρό δέρμα είναι ένα σημαντικό χαρακτηριστικό του κνησμού, οπότε η χρήση ενυδατικών κρεμών δέρματος συνιστάται έντονα.

Υπερχοληστερολαιμία:

Μερικοί ασθενείς έχουν σημαντικά αυξημένη χοληστερόλη ορού. Όπως και με άλλους ασθενείς αυτό μπορεί και πρέπει να αντιμετωπίζεται - κατά προτίμηση με φιβράτη ή στατίνη, αλλά δεν πρέπει να λησμονείται ότι τα αυξημένα επίπεδα χοληστερόλης μπορεί να οφείλονται στη λιποπρωτεΐνη Χ και υπάρχουν λίγα στοιχεία για αυξημένο κίνδυνο καρδιαγγειακών επιπλοκών.

Οστεοπόρωση

Οστεοπόρωση: Καθώς το PBC εμφανίζεται πιο συχνά στις γυναίκες μετά την εμμηνόπαυση και η χολοστατική ηπατική νόσο μπορεί να συμβάλει στην οστεοπόρωση, πρέπει να ληφθεί υπόψη στην αξιολόγηση της οστικής πυκνότητας (DEXA Scan). Αν η οστεοπόρωση είναι παρούσα, η θεραπεία είναι όπως και για κάθε άλλο ασθενή με οστεοπόρωση.

Χορηγόντας θεραπεία σε ασθενείς με PBC:

Σε γενικές γραμμές, η ηπατική λειτουργία διατηρήται μέχρι σε προχωρημένο στάδιο της κλινικής πορείας της. Αυτό σημαίνει ότι τα περισσότερα φάρμακα μπορούν να δοθούν κανονικά. Επειδή το PBC είναι μια διαταραχή χολοστατικών, οι ορμόνες φύλου δεν πρέπει να χορηγούνται χωρίς μια ισχυρή ένδειξη. Η παρακεταμόλη είναι συνήθως ασφαλής σε όλα τα στάδια, αλλά δεν θα πρέπει να χορηγείται σε περισσότερα από 3g / ημέρα. Επιπλέον φάρμακα θα πρέπει να χρησιμοποίουνται όπως και με άλλες ασθένειες του ήπατος.