Strumenti di diagnostica
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PBC per gli operatori sanitari

La Fondazione PBC è l'unica organizzazione del Regno Unito dedicato esclusivamente a fornire supporto e informazioni per le persone colpite da PBC

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Vi sono tre ricerche sulle quali la diagnosi di CBP è basata.

Anticorpi Anti-Mitocondrio (AMA)

Oggi si sa che questi anticorpi, solitamente rilevati tramite immunofluorescenza indiretta, sono diretti contro gruppi di enzimi – il complesso multienzimatico della piruvato deidrogenasi – che si trovano normalmente nella membrana mitocondriale interna di quasi tutte le cellule animali. Questi anticorpi sono specifici della malattia, ma non del tessuto o della specie. Sono presenti in circa il 90% dei pazienti con CBP. E’ stato dimostrato che individui con anticorpi antimitocondriali consistenti fortemente positivi nel siero in un titolo < 1:40, ma con test di funzionalità epatica normali, presentano un’alta probabilità di avere un’istologia epatica insufficiente che suggerisce uno stadio iniziale di CBP. Più dell’80% di questi individui svilupperanno sintomi biochimici della malattia.

Test di funzionalità epatica

Pazienti con CBP presentano test di funzionalità epatica insufficienti, di solito la fosfatasi alcalina risulta più elevata delle transaminasi. La bilirubina del siero è elevata nello stadio avanzato della malattia. La funzione sintetica del fegato è preservata fino agli stadi avanzati della malattia, quindi l’albumina e la coagulazione sono di solito normali. Le immunoglobuline presentano un aumento di IgM, spesso IgG, nel siero.

Biopsia epatica

La classica lesione da CBP è un attacco immune ai dotti biliari intraepatici con aggregati di linfociti, a volte con granulomi non caseificati, vicino a dotti biliari. A mano a mano che la malattia progredisce, si verifica una graduale necrosi delle cellule del fegato che vanno da tratti portali a fibrosi portali. Ciò conduce ad una combinazione di dotti biliari che spariscono e, infine, alla cirrosi. Il processo patologico può essere irregolare all’interno del fegato. La biopsia epatica è molto utile per determinare lo stadio della malattia.

Lo stadio della malattia viene valutato attraverso i risultati di immagini cliniche e sierologiche e l’istologia epatica. Ultrasuoni del fegato possono essere usati per escludere una concomitante malattia dei calcoli biliari, in particolar modo in pazienti con fastidi addominali. Inoltre, anche l’utilizzo di Fibroscan e segnali sierologici di fibrosi può costituire un aiuto utile e non invasivo nel determinare il grado di fibrosi. In pratica, se una donna di mezza età possiede anticorpi mitocondriali positivi e si riscontra in lei un aumento nel siero della fosfatasi alcalina, vi è allora una probabilità estremamente alta che sia affetta da CBP, anche in assenza di sintomi legati a questa malattia epatica. Se, durante la ricerca di altre malattie, un paziente risulta avere anticorpi antimitocondriali positivi, i test di funzionalità epatica dovrebbero allora essere controllati e indagini cliniche specifiche dovrebbero essere condotte sul paziente riguardo alla possibilità di sintomi di CBP.