PBC per gli operatori sanitari
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PBC per gli operatori sanitari

La Fondazione PBC è l'unica organizzazione del Regno Unito dedicato esclusivamente a fornire supporto e informazioni per le persone colpite da PBC

PBC per gli operatori sanitari

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La CBP (Colangite Biliare Primitiva) è una malattia autoimmune del fegato con cause sconosciute. Appartiene al gruppo di malattie autoimmuni che includono malattie tiroidee, alcune forme di diabete mellito, artrite reumatoide e Sindrome di Sjögren. I pazienti affetti da CBP possono anche presentare una o più altre condizioni autoimmuni.


Nella CBP, “l’attacco” autoimmune avviene contro dotti biliari intraepatici più piccoli e ciò porta infine alla distruzione dei dotti biliari – una sindrome da sparizione dei dotti biliari - colestasi e, negli stadi più avanzati della malattia, ittero.
Come la maggior parte delle altre condizioni autoimmuni, la CBP colpisce prevalentemente le donne (in Gran Bretagna, circa il 90% dei pazienti diagnosticati). Generalmente fa la sua comparsa tra i 30 e i 55 anni di età ed è raramente diagnosticato nei bambini. Non vi è alcun legame tra la CBP e l’alcool o qualsiasi dei virus epatitici noti.


Benché le cause della CBP siano sconosciute, alcune teorie eziologiche attuali ruotano attorno all’ipotesi secondo cui l’imitazione molecolare sia coinvolta. Si ipotizza che negli individui sensibili – soprattutto donne, magari con qualche altro tratto genetico sensibile – gli anticorpi si formino contro alcuni agenti ambientali comuni, normalmente non patogeni, che diventano coinvolti in un processo immune patogeno per il soggetto. Si tratta degli anticorpi antimitocondriali che, a causa dell’imitazione molecolare, sono indirizzati contro le proteine ospitanti.

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